Przyczyny blefarofimozy u dzieci i jej niebezpieczeństwo

Blepharofimoza u dzieci to stan patologiczny powiek, który jest spowodowany zaburzeniami na poziomie genetycznym. Fuzja krawędzi następuje w okolicach zewnętrznych kącików oczu. Posiadanie defektu kosmetycznego może prowadzić do problemów psychologicznych.

• Skuteczność masażu przy zapaleniach powiek powiek
• Objawy i rozpoznanie choroby kryptofalmu
• Kiedy alternatywne leczenie Chalyazion nie jest skuteczne

Choroba jest przenoszona na dzieci w sposób autosomalny dominujący. Naukowcy przypisują to mutacji w genie FOXL2. Udowodnienie genetycznego charakteru patologii uzyskuje się w 45% przypadków. W przypadku blefarofimozy obserwuje się wzrost patologicznych tkanek w strefie okołooczodołowej. Powstałe zrosty powodują boczne zespolenie powiek.

Anomalia występuje w pierwszych trzech miesiącach wewnątrzmacicznego rozwoju płodu. W tym okresie następuje układanie aparatu oka. Jeśli czynniki patologiczne wpływają na płód w drugim trymestrze ciąży, może dojść do pęknięcia wyrostków czołowo-nosowych i szczękowych w okolicy obu powiek.

Przyczyny i objawy u dzieci

Naukowcy są skłonni wierzyć, że dysplazja występuje z następujących powodów:

1. Przyjmowanie napojów alkoholowych, opiatów, ciągłe palenie. Czynniki te zwiększają ryzyko wystąpienia sporadycznych mutacji dwa do trzech razy..
2. Długotrwałe stosowanie leków negatywnie wpływa na funkcjonowanie narządów wewnętrznych. W czasie ciąży lista zatwierdzonych leków jest ograniczona do minimum. Udowodniono, że warfaryna, lek przeciwpsychotyczny, powoduje wady rozwojowe narządów układu wzrokowego.
3. Długotrwała ekspozycja na promieniowanie wywołuje anomalię oka, powieki.
4. Infekcja wewnątrzmaciczna z infekcją opryszczką, różyczką, odrą może powodować powiekchrofimozę u dzieci. Wymienione choroby prowadzą do naruszenia rozwoju struktury oka..
5. To jest dziedziczone. Rodzice chorego dziecka mogą być zdrowi. Dzieciak odziedziczy tę wadę po dalekich krewnych.
6. Przewlekłe choroby zapalne oka (zapalenie rogówki, jaglica, zapalenie spojówek, zapalenie powiek) prowadzi do powstania zrostów wzdłuż zewnętrznych krawędzi szczeliny.
7. Nabyta postać patologii może wystąpić u osób z zaburzeniami endokrynologicznymi, nerwowo-mięśniowymi..
8. Może objawiać się w izolacji lub w połączeniu ze złożonymi patologiami genetycznymi (zespół usta-twarz-palec lub Schilbach-Roth).
9. Jedną z przyczyn wrodzonej blefarofimozy są zmiany dystroficzne w mięśniach okoruchowych i nerwie o tej samej nazwie..

Główne objawy chorób oczu u dzieci to:

1. Po narodzinach dziecka rodzice zauważają zły kształt oczu.
2. Choroba cierpi na grzbiet nosa. Pacjent ma telekant - jest to rzadka anomalia, która objawia się zwiększeniem odległości między pęknięciami.
3. Znaleziono Epicanthus - jest to pionowy fałd skórny, który ma księżycowaty kształt i znajduje się na dolnej powiece.
4. W przypadku powiek występuje zwiększona odległość między obiema gałkami ocznymi - hiperteloryzm.
5. U chorego dziecka ujawnia się opadanie górnej powieki. Staje się nieaktywny. Taka budowa aparatu wzrokowego utrudnia zamknięcie szpary powiekowej.
6. Nastolatki narzekają na zmęczenie podczas czytania lub pracy przy komputerze, oglądania telewizji.
7. Początkowo widzenie jest nieco ograniczone. Z biegiem czasu może rozwinąć się całkowita ślepota.
8. Dzieci skarżą się na nadmierną suchość oczu.
9. Jeśli blefarofimoza jest częścią zmiany ogólnoustrojowej, łączy się ją z innymi znamionami dysembriogenezy. Należą do nich: małogłowie, upośledzenie umysłowe i fizyczne, obecność błon między palcami.
10. Należy również wspomnieć o zespole powiekowym. W literaturze nazywa się to zespołem Gonga. Występuje, gdy dotknięty jest pień mózgu. Zespół powieki to wrodzona choroba powiek, która obejmuje jednostronne opadanie powieki i syntetyczne załamanie opadającej powieki górnej. Osoba mimowolnie unosi ruchomy fałd skórny oka podczas żucia, ziewania, otwierania ust.

Metody diagnostyczne

Rozpoznanie blefarofimozy potwierdza okulista. Dzięki specyficznym dolegliwościom i badaniom patologię można łatwo odróżnić od innych chorób. Trudności w postawieniu diagnozy pojawiają się, gdy choroba łączy się z innymi anomaliami rozwojowymi.

Główna metoda diagnostyczna obejmuje:

1. Badanie zewnętrzne ujawnia epicanthus, znaczne zmniejszenie szpary powiekowej z powodu zrostów, blizn.
2. Szczegółowe przesłuchanie pacjenta pomoże ustalić dziedziczny charakter choroby.
3. Za pomocą wiskometrii określa się różne stopnie dysfunkcji wzroku. Tylko łagodnym formom nie towarzyszy pogorszenie widzenia. W innych przypadkach pacjent rozwija nadwzroczność. Poważny stopień może spowodować ślepotę.
4. Biomikroskopia to proste badanie, które pokazuje stan przednich struktur oka. Blepharophimosis towarzyszy przekrwienie, pojawienie się owrzodzeń rogówki. Wymienione zmiany następują w wyniku wtórnego uszkodzenia aparatu wzroku..
5. Tonometria bezkontaktowa jest wykonywana u dzieci w celu wykrycia obniżonego ciśnienia w gałce ocznej, które obserwuje się z naruszeniem wydzielania cieczy wodnistej.
6. Ultradźwięki pomagają określić obecność symetrycznej hipoplazji oczodołu. Metoda może ujawnić zmniejszoną średnicę.

Wadę zewnętrzną należy odróżnić od pseudoptozy, blefarochalazji. W pierwszym przypadku opadanie górnej powieki następuje z powodu hipotrofii, enophthalmos. W drugim przypadku specyficzny objaw wiąże się z nadmiernym zwisaniem fałdu skórnego nad okiem..

Cechy leczenia patologii u dzieci

Nie będzie możliwe usunięcie wady zewnętrznej za pomocą leków. Blepharophimosis można leczyć tylko operacyjnie. Optymalny czas na operację to po 3 roku życia. Przed tym okresem u dziecka powstają mięśnie aparatu wzrokowego. Wczesna operacja może zakłócić ich wzrost i rozwój.

Chirurgia dziecięca składa się z kilku etapów:

1. Na początek wykonuje się transzalną plastykę Z w celu wyeliminowania telekantu, epikantu.
2. Drugim etapem leczenia operacyjnego jest kantoplastyka. Chirurg koryguje kształt oka.
3. Ostatnim etapem jest eliminacja opadania powieki. Lekarz usuwa ścięgno kantowe i szwy, które usuwa tydzień po zabiegu. Pacjent jest zarejestrowany u okulisty.

Możliwe powikłania powiek

Główne powikłania stanu patologicznego obejmują:

1. Ectropion - wada zewnętrzna, czyli zmiana normalnego ustawienia powieki.
2. Zapalenie spojówek to zapalenie błony śluzowej oka. Rozwija się, gdy pojawia się infekcja bakteryjna, wirusowa, alergia.
3. Nadwzroczność jest patologicznym zaburzeniem refrakcji oka. Pacjent dobrze widzi w oddali i słabo blisko.
4. Zapalenie pęcherza moczowego - zmiany zapalne w worku łzowym.

Blepharophimosis ma korzystne rokowanie. Wczesne leczenie przyczynia się do całkowitego przywrócenia funkcji powiek. Pacjent na zawsze pozbywa się defektu kosmetycznego.

Matka prowadząca w ciąży zdrowy tryb życia może uchronić nienarodzone dziecko przed niebezpieczeństwem. Jeśli w rodzinie zdarzają się przypadki choroby, zaleca się konsultację z genetykiem i przeprowadzenie niezbędnych badań.